La forma familiare rappresenta circa l’11% circa dei casi della forma idiopatica. Uno dei geni responsabili, il BMPR2, è stato individuato nel 2001. Solo il 10-20% delle persone con il gene sviluppa la malattia (si può quindi essere portatore sano) ed essa può saltare alcune generazioni. Le osservazioni su alberi genealogici evidenziano un trend di anticipazione genetica (nelle generazioni successive si sviluppa in età più precoce).
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