La forma di IAP associata a malattie del collagene si riferisce a un gruppo di disordini infiammatori cronici caratterizzati dalla presenza di autoanticorpi (malattie dette autoimmuni).
Questo gruppo comprende le cosiddette connettiviti (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia-sclerosi sistemica, connettivite mista e polimiosite-dermatiomiosite) e l’artrite reumatoide. Sia nelle connettiviti che nell’artrite reumatoide è stato documentato un aumento della incidenza di IAP dovuta a vasculopatia polmonare rispetto alla popolazione generale.
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