La definizione della forma di IP di cui è affetto il paziente, o classe diagnostica, è molto importante ai fini della determinazione della corretta strategia terapeutica. La prima classificazione diagnostica internazionale è stata proposta dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) nel 1973 (Congresso di Ginevra) ed è stata riveduta e aggiornata di recente, nel 2003 (Congresso di Venezia). Essa distingue cinque classi di IP:
• Classe 1: comprende le forme di Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) in cui l’aumento della PAP è determinato da un processo patologico, definito arteriopatia polmonare ipertensiva,che coinvolge la circolazione polmonare indipendentemente dalla presenza di condizioni potenzialmente responsabili. Appartengono a questa classe la forma idiopatica, familiare, e l’IAP associata ad alcune condizioni cliniche predisponenti. Queste condizioni anche se molto eterogenee tra di loro hanno marcate analogie a livello di presentazione clinica e di strategia terapeutica.
• Classe 2: comprende le patologie del cuore sinistro nelle quali lo sviluppo di IP è conseguenza dell’aumento della pressione nelle vene e nei capillari polmonari.
• Classe 3: raggruppa le condizioni in cui l’IP è secondaria a malattie dell’apparato respiratorio, tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva e le malattie interstiziali polmonari.
• Classe 4: si riferisce al cuore polmonare cronico tromboembolico (CPCTE), una forma particolare di IP che deriva dall’ostruzione meccanica dei vasi polmonari da parte di tromboemboli.
• Classe 5: si riferisce a condizioni rare in cui l’IP è legata al coinvolgimento diretto dei vasi polmonari.
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