Gli specialisti, oltre alla propria esperienza clinica, possono avvalersi delle indicazioni fornite dalle linee guida elaborate dalle società scientifiche internazionali nelle quali viene proposto un utile strumento chiamato algoritmo terapeutico. L’algoritmo terapeutico si può definire come una schematizzazione delle opzioni terapeutiche a seconda del livello di compromissione del paziente (classe funzionale NYHA). In Europa ci si riferisce a quello elaborato al Convegno Mondiale sull’IP di Venezia del 2003 e successivamente ripreso dalle Linee Guida sull’IAP della Società Europea di Cardiologia.
L’algoritmo terapeutico definisce un “percorso” per il singolo paziente, dalla diagnosi alla scelta della terapia medica o chirurgica più appropriata. La prima “tappa” è rappresentata dal riferimento a un centro medico specializzato. Una volta accertata la presenza di IAP, l’algoritmo suggerisce alcune misure dette “generali” che riguardano la limitazione dell’attività fisica, il controllo delle nascite (per il sovraccarico che la gravidanza rappresenta per il cuore) e le precauzioni da usare in caso di interventi chirurgici. Viene inoltre indicata la terapia standard: anticoagulanti orali, eventuali digossina, diuretici e ossigeno.
A questo punto vi è l’indicazione di sottoporre il paziente a cateterismo cardiaco con test di vasoreattività (con ossido nitrico) per valutare la capacità residua di dilatazione dei vasi sanguigni. Nei pazienti che rispondono positivamente (responder) a questo test, ovvero se si verifica una riduzione della PAP di minimo 10 mmHg per arrivare a un valore inferiore ai 40 mmHg, viene avviata una terapia con calcioantagonisti.
Nei pazienti non responder, cioè la grande maggioranza, le terapie suggerite variano a seconda della classe funzionale. Per i pazienti della classe funzionale III viene suggerita la somministrazione di farmaci appartenenti a una delle tre “famiglie” di nuova generazione: i prostanoidi, gli antagonisti recettoriali dell’endotelina-1 o ERA e gli inibitori della fosfodiesterasi quinta o PDE-5.
Tra i prostanoidi suggeriti figurano l’epoprostenolo/Flolan, il treprostinil/Remodulin e l’iloprost/Ventavis. Tra gli ERA è indicato il bosentan/Tracleer e altri due nuovi farmaci, il sitaxsentan/ Thelin e l’ambrisentan/Letairis che saranno presto posti in commercio. Il sildenafil/Revatio risulta l’unico tra gli inibitori della PDE-5 suggeriti in quanto il tadalafil è ancora in fase di studio. Per i pazienti in classe funzionale IV vi è invece l’indicazione assoluta alla somministrazione di epoprostenolo/ Flolan. Nel caso non vi sia miglioramento o in caso di peggioramento l’algoritmo suggerisce il ricorso alle terapie di combinazione ovvero l’uso concomitante di due o tre farmaci tra prostanoidi, ERA e inibitori PDE-5. In caso di mancata risposta ai farmacii pazienti vengono valutati per il trapianto polmonare o cardiopolmonare.
L’endoarterectomia polmonare è una procedura chirurgica che riguarda solo un ristretto numero di pazienti della classe 4 (CPCTE). Naturalmente per ognuno dei farmaci delle singole famiglie vi sono gradi diversi di raccomandazione ed evidenza a seconda del numero di studi clinici pubblicati ed esperienza clinica dei singoli medici e centri. Il “grado di accomandazione” (I, IIa, IIb, III) è stabilito in base all’efficacia clinica attesa da un determinato trattamento e riflette l’accordo degli esperti sull’utilità del trattamento; il “livello di evidenza” dell’efficacia di ciascun trattamento (A, B, C) è stabilito in base a precisi criteri che tengono conto del numero e del tipo di studi clinici effettuati. È chiaro che sia il grado di raccomandazione che il livello di evidenza possono variare nel tempo: infatti, man mano che vengono completati gli studi clinici controllati che documentano l’efficacia di un trattamento, aumenta il livello di evidenza per quel trattamento specifico. Dati derivati da studi recenti hanno documentato l’efficacia delle nuove classi di farmaci anche nei pazienti poco sintomatici.
Le Linee Guida della Società Europea di Cardiologia sono in fase di revisione, alla luce dei dati emersi dai nuovi studi e la pubblicazione della versione aggiornata è prevista per il 2009.
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